Неонатал прогероидни синдром, познат и као Виедеманн-Раутенстрауцхов синдром, изузетно је ретки генетски поремећај који узрокује појаву младе бебе убрзо након порођаја, праћено веома различитим особинама као што је троугласто и слабо развијено лице.
Осим тога, дојенчади са оваквим синдромом обично су присутни и одложени физички развој, мишићна слабост, тешкоћа у неги и ретардирани интелектуални развој. Неке и даље могу имати озбиљније промјене, које спречавају опстанак након прве године живота.
Иако специфични узроци овог синдрома нису познати, могуће је да је узрокована генетичком мутацијом која се преноси од родитеља до потомства, али су шансе за појаве веће када оба родитеља имају случајеве болести у породици.
Главни симптоми и карактеристике
Главна карактеристика овог синдрома, поред одложеног развоја фетуса у материци, јесте старији изглед бебе која се дешава због недостатка масног слоја, који обично остаје испод коже, што завршава тако што оставља кожу тањи, суви и старији.
Поред тога, друге карактеристике укључују:
- Триангуларно лице са испупченом челом;
- Мале, слабо развијене кости лица;
- Недостатак косе, трепавица и обрва;
- Лепе руке и ноге са великим рукама и стопалима;
- Кашњење у физичком развоју;
- Кашњење у интелектуалном развоју.
У већини случајева, веома је тешко дијагнозирати синдром током трудноће и, стога, обично је идентификован само од стране педијатра у првих неколико дана након порођаја, посматрајући ову врсту карактеристика код бебе.
Ова болест се често може збунити прогеријом, поремећај који узрокује брзо старење дјетета и чије се симптоме обично појављују око двије године. Разумијете више о прогерији.
Како се третира?
Не постоји лек за неонатални прогероидни синдром, па се лечење врши само да се исправи неке промене, ублажити симптоме и побољшати удобност и квалитет живота бебе.
Према томе, третман је обично прилагођен свакој беби и може укључити тим од неколико здравствених професионалаца поред педијатра, као што су неурологи, кардиолози или физиотерапеути, на пример.
У случајевима када беба не може да издржи, педијатар може саветовати да има операцију за постављање мале цеви директно са коже у желудац да би се омогућило адекватно храњење бебе.
