Лечење фенилкетонурије

Лечење фенилкетонурије састоји се од исхране са ниским садржајем фенилаланина, што је аминокиселина која се акумулира у крви фенилкетонурне киселине, што изазива проблеме као што су ментална ретардација и епилептици. Фенилкетонурија нема лек и нема лекова за ову болест, а током лечења потребно је редовно пратити ниво фенилаланина у крви.

Количина фенилаланина која се може уношити варира у зависности од старости и тежине болести, а храна богата том аминокиселином су извори протеина као што су месо, риба, млеко и деривати, јаја, пшеница, соја и пасуљ.

Нутритивни третман за фенилкетонурију

Нутритивни третман фенилкетонурије састоји се од повлачења из прехрамбене хране богате фенилаланином, која је амино киселина која се налази у изворима хране протеина. Забрањена храна за фенилкетонурне су:

Храна за животиње: месо, млеко и деривате, јаја, рибе, шкољке и месни производи као што су кобасице, кобасице, сланина, шунка.
Храна биљног порекла: пшеница, соја и деривати, чичак, грашак, грашак, леча, орашасти орах, кикирики, ораси, бадеми, лешници, пистације, борови;
Осушиоци с аспартамом;
Производи који забрањују храну као што су колачи, бисквити и хљеб као састојак.

Воће и поврће могу конзумирати фенилкетонуриц, као и шећери и масти. Такође је могуће наћи на тржишту неколико специјалних производа направљених за ову јавност, као што су пиринач, тестенина и крекери, а постоји и неколико рецепата који се могу користити за производњу хране ниске у фенилаланину. Погледајте још савјета о исхрани за фенилкетонурију и храну богата фенилаланином.

Забрањена храна биљног порекла

Забрањена храна животињског порекла

Третман са аминокиселинским суплементима

Суплементи аминокиселина се користе у лечењу фенилкетонурије, јер је дијета са сиромашним протеином која ова пацијента производи довољно да обезбиједе хранљиве састојке потребне за правилан раст и развој.

Додатак који треба да се користи варира у зависности од старосне доби и тежине пацијента и треба га одржавати током живота, пошто недостатак протеина може изазвати проблеме као што су одложени раст, губитак тежине, губитак косе и смањена толеранција фенилаланин.

Крвни тестови за праћење болести

Људи са фенилкетонуријом морају често имати крвне тестове за праћење нивоа фенилаланина у крви и прилагођавање исхране према резултатима.

Док беба не заврши годину дана, тест би требао бити недељно. Деца између 2 и 6 година понављају испит сваких 15 дана, а након 7 година испитивање се врши једном мјесечно. Количина дозвољеног фенилаланина у исхрани варира у зависности од нивоа фенилаланина у крви пацијента и увек га треба надзирати од стране педијатра или дијететичара.

Формула за бебе без фенилаланина

Додаци аминокиселине без фенилаланина

Треба водити рачуна о свакој фази живота

Лечење фенилкетонурије варира у зависности од старости и потреба тела у свакој фази живота:

Новорођенчад: дојење је ограничено, јер дојиље садржи фенилаланин, а како би допунили храњење, треба користити дојенчадне формуле без фенилаланина према медицинским савјетима;
Почетак чврсте хране и детињства: Преферирана је намирница која има низак фенилаланин, као што су воће, поврће, масти и специјална храна без фенилаланина. У овој фази мора се држати и посебно млијеко, а храну мора пратити педијатар или нутриционист, тако да се може набавити количина хранљивих материја неопходних за здрав развој детета;
Адолесценција: Од адолесценције прихватљиви нивои фенилаланина у крви постају мало већи, али храну треба одржавати како би се одржао адекватан раст;
Одрасли: Тело толерише виши ниво фенилаланина у крви, али мора се одржавати строга дијета како би се избјегли проблеми као што су напади, мучнина и повраћање.
Трудноћа: Труднице треба пажљиво пратити нивои фенилаланина у крви током трудноће, јер њихова вишка носи ризик за бебу као што су малформација срца, ментална ретардација и микроцефалија.

Важно је да се третман појави када се дијагностикује болест, обично у првим данима живота кроз тест ногу, јер ако се исхрана третира, беба се може развити на здрав начин.