Вердниг-Хоффманнов синдром је дегенеративна болест која нема лек и стога се третира како би се олакшали симптоми и помогли пацијенту да превазиђе ограничења створена синдромом, која су повезана са недостатком снаге у мишићи целог тела.
Према томе, лечење може варирати у зависности од старосне доби пацијента, погођених мишића и тежине симптома:
Тешкоће жвакање или гутање
У овим случајевима обично је неопходно поставити назогастричку цев у стомак или имати гастростомију, што је цев која иде директно од коже до желуца, како би се омогућило храњење пацијента без ризика од гушења или аспирације хране у плућа, што на пример, може изазвати упалу плућа. Ево како да користите сона: Како да храните особу са катетером.
Тешкоће за жвакање или прогутање односи се на недостатак снаге у мишићима уста и врата, који се могу појавити код бебе или се током читавог живота развијају док болест напредује.
Тешкоће дисања
Тешкоћа у дисању је један од најчешћих симптома Вердниг-Хоффманновог синдрома код дојенчади и због тога може бити потребно имати трахеостомију, што је отварање мале рупе у грлу, убрзо након рођења, како би се олакшало дисање и побољшати квалитет живота детета.
Међутим, у блажим случајевима, гдје је тежак дисање мање озбиљно, лечење се може урадити само уз помоћ ЦПАП-а, који је уређај који убацује ваздух у плућа, замењујући неке од дах. Сазнајте више о овом уређају у: Насал ЦПАП.
Тешкоћа ходања или обављања дневних задатака
Недостатак снаге у мишићима тела увек узрокује ограничења за пацијента са Вердниг-Хоффманновим синдромом, спречавајући га да изводи најједноставније свакодневне активности, као што су, на пример, ходање, једење, уређење или облачење.
Стога, физичка терапија је увек индикована за све случајеве болести, а не за повећање снаге мишића, већ за помоћ пацијенту у изради стратегија које олакшавају обављање свакодневних задатака, као што је коришћење колица за кретање или коришћење прибора за јело Посебно јести.
Симптоми Вердниг-Хоффманновог синдрома
Симптоми Вердниг-Хоффманновог синдрома могу се појавити убрзо након порођаја или се постепено појављивати, појављујући се тек после 10 година живота. У случају бебе, обољење обично узрокује:
- Генерализована слабост мишића;
- Прекомерна флексибилност зглобова;
- Тешкоћа контролише главу чак и након 3 месеца;
- Неповратна контракција мишића, укључујући и језик;
- Тешкоће у сисању или гутању.
Већ код детета или код одраслих, симптоми су повезани са мишићном слабошћу која обично почиње у ногама или рукама и шири се од других мишића тела.
Вердниг-Хоффманнов синдром је генетска болест која се јавља када постоји породична историја болести у породици оца и породици мајке. Стога, када постоји болест у породици, препоручује се генетским савјетовањем да се, путем генетског тестирања, процијени да ли постоји могућност да ће беба бити рођена са болестима.
