Евансов синдром, познат и као антифосфолипидни синдром, је ретка аутоимуна болест у којој тело производи антитела која уништавају крв.
Неки пацијенти са овом болестом могу имати само уништене беле ћелије или само црвене ћелије, али целокупна структура крви може се оштетити када је у питању Евансов синдром.
Што се раније тачно поставља дијагноза овог синдрома, то је лакше контролирати симптоме и стога болесник има бољи квалитет живота.
Шта узрокује
Фактор који промовише овај синдром је још увек непознат, а и симптоми и еволуција ове ретке болести су веома различити од случаја до случаја, у зависности од дела крви коју нападају антитела.
Знаци и симптоми
Када се оштећују црвене ћелије, смањивање нивоа крви, пацијент развија типичне симптоме анемије, у случајевима када су тромбоцити уништени, пацијент постаје све подложан настанку хематома и знакова да у случајевима кранијалне трауме може узрокује фаталне мождане хеморагије и када је бијели део крви који је погођен, пацијент постаје подложнији инфекцијама праћеним већим тешкоћама опоравка.
Уобичајено је за пацијента са Евансовим синдромом да на пример презентује друге аутоимуне болести као што су лупус или реуматоидни артритис.
Еволуција болести је неочекивана и у многим случајевима епизоде великог уништења крвних ћелија праћене су дугим периодима ремисије, док се неки тежи случајеви развијају континуирано без периода побољшања слике.
Како се третира?
Циљ терапије је зауставити производњу антитела која уништавају крв. Третман не излечи болест, али помаже у смањивању симптома, као што је анемија или тромбоза.
Употреба стероида се препоручује јер сузбијају имуни систем и смањују производњу антитела, прекидају или смањују степен уништења крвних зрнаца.
Друга опција је убризгавање имуноглобулина ради уништавања вишка антитела произведених од стране тела или чак и хемотерапије која стабилизује пацијента.
У тежим случајевима уклањање слезине је облик лечења, као и трансфузија крви.
