Пиерре Робин синдром, познат и као секвенца Пиерре Робин, ретка је болест коју карактеришу аномалије лица, као што су смањена вилица, језик до грла, опструкција плућа и пукотина. Ова болест је присутна од рођења.
Пиерре Робин Синдроме нема лек, међутим постоје третмани који помажу појединцу да води нормалан и здрав живот.
Симптоми Пиерре Робин синдрома
Главни симптоми Пиерре Робин синдрома су: врло мала вилица и одскочна брада, језгро ка грлу и проблеми са дисајним путевима. Друге карактеристике Пиерре Робин синдрома могу укључивати:
- Палатна палица, у облику слова У или у облику слова В;
- Увула подељена на две;
- Небо уста врло висок;
- Честе инфекције уха које могу изазвати губитак слуха;
- Промена облика носа;
- Малформације зуба;
- Гастриц рефлук;
- Кардиоваскуларни проблеми;
- Раст шестог прста на руци или стопалима.
Уобичајено је да пацијенти са овом болести представљају асфиксију због опструкције плућних путева узрокованих падом језика назад, што узрокује опструкцију грла. Неки пацијенти такође могу имати проблеме са централним нервним системом, као што су кашњење језика, епилепсија, ментална ретардација и течност у мозгу.
Дијагноза Пиерре Робиновог синдрома врши се физичким прегледом при рођењу, у којем се откривају карактеристике болести.
Лечење синдрома Пиерре Робин
Лечење синдрома Пиерре Робин састоји се од управљања симптомима болести код пацијената, избегавање озбиљних компликација. Хируршко лечење може се саветовати у најтежим случајевима болести, како би се исправио неприлагођеност, проблеми са дисањем и исправни проблеми у уху, избегавајући губитак слуха код детета.
Неке процедуре треба да усвоје родитељи дојенчади са овим синдромом како би се избегли проблеми гушења, као што је задржавање бебе лицем према доље тако да гравитација извлачи језик; или пажљиво храните бебу, спречавајући му да се гуши.
Говорна терапија у Пиерре Робин синдрому указује на помоћ у третирању проблема везаних за говор, слух и кретање вилице које имају деца са овом болестом.
Корисна веза:
- Разбијање палате
