Хуглес-стовинов синдром је веома ретка и озбиљна болест која узрокује вишеструке анеуризме у плућној артерији и неколико случајева дубоке венске тромбозе током живота. Од првог описа ове болести широм света мање од 40 људи је дијагнозирано до 2013. године.
Болест се може јавити у 3 различите фазе, где се прва фаза обично манифестује са тромбофлебитисом, другом стадијумом са плућним анеуризмом, а трећу и последњу фазу карактерише руптура анеуризме која може изазвати кашаљ с крвљу и смрћу.
Реуматолог је најадекватнији лекар за дијагнозу и лечење ове болести и иако њен узрок још увек није у потпуности познат, верује се да је повезан са системским васкулитисом.
Енте користи
Симптоми Хуглес-стовин укључују:
- Кашаљ крв;
- Тешкоће дисања;
- Осећање краткотрајног удисања;
- Главобоља;
- Велика грозница, упорна;
- Губитак отприлике 10% тежине без очигледног узрока;
- Папиледема, која је дилатација оптичке папиле која представља повећани притисак у мозгу;
- Оток и јак бол у телу;
- Двоструки вид и
- Конвулзије.
Обично особа са Хуглес-стовиновим синдромом представља симптоме већ дуги низ година, а синдром се чак може збунити Бехцетовом болешћу и неки истраживачи вјерују да је овај синдром заправо непотпуна верзија Бехцетове болести.
Ова болест ретко се дијагностикује у детињству и може се дијагностиковати у адолесценцији или одраслом добу након поменутих симптома и испитивања крви, рентгенских зрна, магнетне резонанце или рачунарске томографије главе и грудног коша. Доплерова ехокардиографија за проверу циркулације крви и срца. Не постоји дијагностички критеријум и доктор треба да сумња на овај синдром због сличности са Бецхцетовом болестом, али без свих његових карактеристика.
Старост особа с дијагнозом овог синдрома варира између 12 и 48 година.
Више више више користи више потенцијалних корисника за више корисника
Лечење Хуглес-Стовин синдрома није специфично, али лекар може да препоручи употребу кортикостероида као што су хидрокортизон или преднизон, антикоагуланси као што су еноксапарин, пулсе терапија и имуносупресиви као што су Инфликимаб или Адалимумаб који могу смањити ризик и последице анеуризме и тромбозе, чиме се побољшава квалитет живота и смањује ризик од смрти.
Компликације
Хуглес-Стовинов синдром може бити тешко третирати и има високу смртност јер узрок болести није познат и због тога третман можда неће бити довољан да одржи здравље погођене особе. Пошто има неколико дијагностикованих случајева широм свијета, доктори обично нису упознати са овом болестом, што може отежати дијагнозу и лијечење.
Поред тога, антикоагулансе треба користити веома пажљиво, јер у неким случајевима могу повећати ризик од крварења након пукотине анеуризме, а екстравазација крви може бити тако велика да спречава одржавање живота.
