Дерматомиоситис је ретка инфламаторна болест која углавном утиче на мишиће и кожу, узрокујући слабост мишића и лезије коже. Најчешће се јавља код жена и чешће је код одраслих, али се може десити код људи млађих од 16 година, који се зову дерматомиозитис код деце.
Понекад је дерматомиозитис повезан са раком и може бити знак развоја неких врста карцинома, попут плућа, дојке, јајника, простате и рака дебелог црева. Може се, такође, придружити другим болестима имуности, као што је склеродерма и мешовито болест везивног ткива. Такође разумијете шта је склеродерма.
Узроци ове болести су аутоимунског порекла, у којима сопствене одбрамбене ћелије тела нападају мишиће и узрокују упалу коже, иако разлог за ову реакцију још увек није у потпуности схваћен, познато је да је повезан са генетским променама или под утјецајем употребе неких лијекова или вирусним инфекцијама. Дерматомиозитис нема лек и зато је хронична болест, међутим, лечење кортикостероидима или имуносупресивима може помоћи у контроли симптома.
Главни симптоми
Симптоми дерматомиозитиса могу укључивати:
- Мишићна слабост, нарочито у скапуларном, карличном и грлућем делу, симетрично и постепено погоршање;
- Изглед црвених тачака или малих грудвица на кожи, посебно у зглобовима прстију, лактовима и коленима, који се зову Готтронов знак или папуле;
- Пурпурне тачке на горњим капцима, зване хелиотроп;
- Бол и оток зглобова;
- Грозница;
- Умор;
- Тешкоће гутања;
- Бубреге у стомаку;
- Повраћање;
- Губитак тежине.
Генерално, људи са овом болести могу имати потешкоћа у обављању свакодневних активности као што су чешљање косе, ходање, пењање степеницама или устајање из столице. Поред тога, симптоми коже могу се погоршати са излагањем сунцу.
У тежим случајевима или када дерматомиозитис настане у повезивању са другим аутоимунским болестима, и даље могу утицати на друге органе као што су срце, плућа или бубреге, утичући на његово функционисање и изазивање озбиљних компликација.
Како је постављена дијагноза?
Дијагноза дерматомиозитиса се врши процјеном симптома болести, физичком процјеном и прегледима као што је биопсија мишића, електромиографија или крвне тестове како би се открило присуство супстанци које указују на уништавање мишића, као што су ЦПК, ДХЛ или АСТ, за пример.
Може се, на пример, произвести аутоантибодија, као што су антитела специфична за миозитис (МСА), анти-РНП или антиМЈ. који се могу наћи у високим количинама у тестовима крви.
Да би потврдили дијагнозу, неопходно је да лекар разликује симптоме дерматомиозитиса од других болести које узрокују сличне симптоме, као што су полимиозитис или миозитис са инклузијским тијелима, који су такође запаљенска обољења мишића. Друге болести које треба узети у обзир су: миофасциитис, некротизујући миозитис, полимиалгија рхеуматица или запаљења изазвана лековима, као што су клофибрат, симвастатин или амфотерицин, на пример.
Како лијечити
Терапија дерматомиозитисом се врши према симптомима које су представили пацијенти, али у већини случајева укључује:
- Кортикостероиди попут Преднизона, јер смањују запаљење у телу;
- Имуносупресиви као што су метотрексан, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, за смањење одговора имуног система;
- Остали лекови, као што је хидроксихлорокин, су корисни за ублажавање дерматолошких симптома, на пример осетљивост на светлост.
Ови лекови се обично узимају у високим дозама дуже време и имају ефекат смањења упалног процеса и смањења симптома болести. Када ови лекови не раде, друга опција је давати хуманом имуноглобулину.
Такође је могуће обавити физиотерапијске сесије са вјежбама рехабилитације које помажу у отклањању симптома и спречавању контрактура и повлачења. Пхотопротецтион, са сунчаним зупцима, такође је назначен како би се спречило погоршање лезија коже.
Када је дерматомиозитис повезан са раком, најприкладнији третман је лечење рака, често изазивајући ослобађање знакова и симптома болести.