Полицитхемиа Вера је мијелопролиферативно обољење хематопоетских ћелија, које карактерише неконтролисана пролиферација црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита.
Повећање ових ћелија, нарочито црвених крвних зрнаца, чини крв дебљим и може довести до других компликација као што су повећање слезине и повећање формирања крвних зглобова, чиме се повећава ризик од тромбозе, срчаног удара или можданог удара или чак доводећи до других болести као што су акутна миелоидна леукемија или миелофиброза.
Терапија се састоји од извођења процедуре која се назива флеботомија и давања лекова који помажу у регулисању броја ћелија у крви.
Који су знаци и симптоми
Велики број црвених крвних ћелија узрокује повећање вискозности хемоглобина и крви, што може узроковати неуролошке симптоме као што су вртоглавица, главобоља, повећани крвни притисак, визуелне промене и транзиторни исхемијски напади.
Поред тога, људи са овом болести често имају генерализован свраб, нарочито након врућег купања, слабости, губитка телесне масе, умора, замућеног вида, прекомерног знојења, отока зглоба, краткотрајног удисања и отопине, мрављења, пецкања или слабости у Државе чланице.
Компликације болести
Постоје случајеви људи са полицитемијом Вера који не показују знаке и симптоме, међутим, неки случајеви могу довести до озбиљнијих проблема:
1. Формирање крвних угрушака
Повећана дебљина крви и последично смањени проток и промена броја тромбоцита могу узроковати настајање крвних грудова, што може довести до срчаног удара, можданог удара, плућне емболије или тромбозе. Сазнајте више о кардиоваскуларним болестима.
2. Спленомегали
Слезина помаже организму да се бори против инфекција и помаже у уклањању оштећених крвних зрнаца. Повећање броја црвених крвних зрнаца или чак других крвних ћелија узрокује да слезина ради више од нормалног, што доводи до повећања величине. Погледајте више о спленомегалији.
3. Појава других болести
Иако ријетко, Полицитхемиа Вера може изазвати друге озбиљније болести, као што су миелофиброза, миелодиспластични синдром или акутна леукемија. У неким случајевима, коштана срж може такође развити прогресивну фиброзу и хипоцелуларност.
Могући узроци
Полицитхемиа Вера се јавља када се јавља мутација ЈАК2 гена, која узрокује проблеме у производњи крвних ћелија. Ово је ретка болест која се јавља код око два од сваких 100.000 људи, обично старијих од 60 година.
Обично здрави организам регулише количину производње сваке од три врсте крвних ћелија: црвене, беле и тромбоцитне, али у Полицитхемиа Вери, постоји претерано смањење једног или више врста крвних зрнаца.
Која је дијагноза
Да би се дијагностиковала болест, треба извршити тестове крви, који код људи са Полицитхемиа Вера показују пораст броја црвених крвних зрнаца, ау неким случајевима повећање бијелих крвних зрнаца и тромбоцита, високих нивоа хемоглобина и низак ниво еритропоиетина .
Поред тога, може се извести аспирација или биопсија коштане сржи како би се добио узорак за каснију анализу.
Како се третира?
Полицитхемиа вера је хронична болест која нема лек и третман се састоји од смањења вишка крвних зрнаца, ау неким случајевима може смањити ризик од компликација:
Пхлеботоми Тхерапи: Ова техника се састоји од исушивања крви из вена, што је обично прва опција третмана за људе са овом болести. Ова процедура смањује број црвених крвних зрнаца, такође смањује запремину крви.
Аспирин : Ваш лекар може прописати аспирин у малој дози, између 100 и 150 мг, како би се смањио ризик од настанка крвних угрушака.
Лекови за снижавање нивоа крвних зрнаца: Ако флеботомија није довољна да би третман био ефикасан, можда ћете морати узимати лијекове као што су:
- Хидрокиуреа, која може смањити производњу крвних ћелија у коштаној сржи;
- Интерферон алфа, који стимулише имунолошки систем да се бори против превелике производње ћелија крви, за људе који не реагују добро на хидроксиуреју;
- Руколитиниб, који помаже имунолошком систему да уништи туморске ћелије и може побољшати симптоме;
- Лекови за смањење свраба, као што су антихистаминици.
Ако свраб постане веома интензиван, може бити неопходно узимати терапију ултраљубичастим светлима или користити лекове као што су пароксетин или флуоксетин.
Како спречити компликације
Да би се спречиле компликације, поред тога што је препоручљиво да се правилно поступи, правилно је и усвајати здравији начин живота практицирањем редовне вежбе, што побољшава циркулацију крви и смањује ризик од настанка крвних угрушака. Такође треба избегавати пушење цигарета јер повећава ризик од срчаног удара и можданог удара.
Осим тога, кожу треба добро третирати како би се смањио свраб купањем топлом водом, користећи благо гел за купање и хипоалергену крему и избегавају екстремне температуре, што може погоршати циркулацију крви. Због тога треба избегавати излагање сунцу у врелим данима и заштитити тело од изложености превише хладном.
