Један од начина да буде сумњичав ако дете има цистичну фиброзу јесте посматрати ако је његов зној савија од нормалног, међутим дијагноза ове болести се врши тестом стопала, који се мора извести у првом месецу живота. У случају позитивног резултата, дијагноза се потврђује тестом зноја.
Цистична фиброза је наследна болест без лека, у којој неке жлезде производе абнормалне секреције које углавном погађају дигестивни и респираторни тракт. Ваш третман укључује лекове, исхрану, физикалну терапију и, у неким случајевима, операцију. Очекивани животни век пацијената се повећава због напредовања у лечењу и веће стопе придржавања, а особа може у просјеку достићи 40 година старости.
Симптоми цистичне фиброзе
Први знак цистичне фиброзе је када беба не може да елиминише меконијум, прву столицу новорођенчета, првог или другог дана живота. Понекад третманом лекова не може се растворити те фекалије, а треба их уклонити захваљујући операцији. Остали симптоми ове болести су:
- Слани зној;
- Истрајна хронична кашаљ, поремећај хране и спавања;
- Дебели хондром;
- Рекурентни бронхиолитис, који је константно запаљење бронхија;
- Инфекције респираторног тракта које се понављају, као што је пнеумонија;
- Тешкоће дисања;
- Умор;
- Хронична дијареја или озбиљна констипација;
- Губитак апетита;
- Гасови;
- Мастна, бледа столица;
- Тешкоћа повећања тежине и закаснелог раста.
Ови симптоми почињу да се појављују у првих неколико недеља живота и дијете треба примити одговарајући третман како би се избјегло погоршање стања. Међутим, цистична фиброза може бити благи степен и симптоми се могу манифестовати само у адолесценцији или одраслом добу.
Дијагноза цистичне фиброзе
Дијагноза цистичне фиброзе се врши тестом бебе, који је обавезан за новорођенчад и има поуздан резултат, важно је да беба дође до теста пре 30 дана живота. У случајевима позитивног резултата, потом се врши тест зноја да би се потврдила дијагноза. У овом тесту сакупља се и процењује мали беби зној, јер неке промене у зноју указују на присуство цистичне фиброзе.
Чак и са позитивним резултатом 2 теста, тест зној се обично понавља како би се уверио у коначну дијагнозу, а важно је посматрати симптоме које је презентирала беба. Старија деца која имају симптоме цистичне фиброзе треба да имају тест зноја да потврди дијагнозу.
Поред тога, важно је извршити генетски тест да би се проверила мутација у вези са цистичном фиброзом коју има беба, јер у зависности од мутације болест може имати блажи или озбиљнији напредак и може указивати на најбољу стратегију лијечења која треба бити установио га је педијатар.
Погледајте друге проблеме који се могу идентификовати у овом тесту: Болести које се откривају тестом стопала.
Лечење цистичне фиброзе
Третман цистичне фиброзе треба започети чим се дијагноза изради, чак и ако нема симптома, с обзиром да су циљеви одлагања плућних инфекција и спријечити неухрањеност и одложени раст. У лечењу се користе неколико лекова као што су:
- Антибиотици: избегавати и лечити инфекције бактеријама;
- Анти-инфламаторна;
- Бронходилататори: олакшати дисање;
- Муцолитицс: помаже да се танка флегм;
- Дигестивни ензими: помажу у варењу хране
- Додатак витамина А, Е, К и Д.
Третман обухвата неколико професионалаца, јер је поред употребе лекова неопходно урадити и респираторну физиотерапију, нутриционистички и психолошки мониторинг, терапију кисеоником како би се побољшало дисање и, у неким случајевима, операција ради побољшања функције плућа или трансплантације плућа. Ево како храњење може помоћи у лечењу ове болести у: храњењу цистичне фиброзе.
У Бразилу постоји неколико удружења за родитеље који имају децу са цистичном фиброзом, која доносе информације о болести и како боље с њим живјети. Подршка и знање породице су од суштинског значаја за бољи исход лечења.
Компликације цистичне фиброзе
Цистична фиброза изазива компликације код различитих органа тела, што може проузроковати:
- Хронични бронхитис, који је обично тешко контролисати;
- Панкреасна инсуфицијенција, која може довести до малабсорпције запаљене хране и неухрањености;
- Дијабетес;
- Болести јетре као што су упала и цироза;
- Стерилност;
- Синдром дисталне интестиналне опструкције (ГАД), где се јавља блокада црева, узрокујући грчеве, бол и отеклост у стомаку;
- Камење у жучној кеси;
- Болест костију, што доводи до лакшег прелома костију;
- Неухрањеност.
Неке компликације цистичне фиброзе је тешко контролисати, али рано лечење је најбољи начин за повећање квалитета живота и промовисање правилног раста детета. Иако имају пуно проблема, људи са цистичном фиброзом обично долазе у школу и раде.
Очекивано трајање живота
Очекивани животни вијек људи са цистичном фиброзом варира од особе до особе према мутацији, полу, придржавању терапије, озбиљности болести, доби дијагнозе и клиничких респираторних, дигестивних и панкреатичних манифестација. Прогноза је обично лошија за људе који нису правилно третирани, имају касну дијагнозу или имају панкреасну инсуфицијенцију.
Код људи који су дијагностиковани рано, пожељно убрзо након порођаја, могуће је да особа достигне старост од 40 година, али за то је неопходно правилно извршити лечење. Научите како лијечити цистичну фиброзу.
Тренутно, око 75% људи који прате цистичну фиброзу као што је препоручено пролази кроз своје тинејџере, а око 50% пролази до треће деценије живота, што је само 10%.
Чак и ако се терапија заврши исправно, нажалост, особа која је дијагностификована са цистичном фиброзом, на примјер, може постићи 70 година. То је зато што чак и уз адекватан третман прогресивно оштећење органа, што их чини крхким, слабим и губи своју функцију током година, што резултира, у већини случајева, код респираторне инсуфицијенције.
Осим тога, инфекције микроорганизама су веома честе код људи са цистичном фиброзом, а стални третман антимикробима може да изазове бактерије да постану отпорне и додатно могу компликовати клиничко стање пацијента.
