Бердонов синдром је ретка болест која углавном погађа девојке и изазива проблеме у цревима, бешику и стомаку. Уопште, људи са овом болестом не пишу или пишу и треба их хранити катетером.
Овај синдром може бити узрокован генетским или хормоналним проблемима, симптоми настају убрзо након рођења, што може бити промјена у облику и функцији бешике, што је обично врло велико, смањење или одсуство покрета црева, што доводи до хапшења стомак, поред смањења величине дебелог црева и отока танког црева.
Бердонов синдром нема лек, али постоје неке хируршке процедуре које имају за циљ отклањање желуца и црева, што може побољшати симптоме болести. Поред тога, алтернатива повећању очекивања и квалитета живота особе са овим синдромом је мултивисцерална трансплантација, односно трансплантација читавог гастроинтестиналног система.
Главни симптоми
Главни симптоми Бердоновог синдрома су:
- Запштина;
- Задржавање урина;
- Дилатиран бешик;
- Отицање стомака;
- Мишићи стомака стомак;
- Повраћање;
- Отечени бубрег;
- Интестинална опструкција.
Дијагноза Бердоновог синдрома врши се кроз процену симптома које је дијете дато након порођаја и тестирањем слике, као што је ултрасонографија. Болест се такође може идентификовати током трудноће путем ултрасонографије током рутинских испита. Обично се ово деси од 20. недеље трудноће.
Како се третира?
Лечење Бердоновог синдрома није у стању да промовише лечење болести, али помаже у смањењу симптома код пацијената и побољшању њиховог квалитета живота.
Препоручује се хирургија у стомаку или цреву да оклизне ове органе и побољша њихово функционисање. Већина пацијената треба хранити путем катетера због проблема у дигестивном систему.
Такође је уобичајено да се изводи операција бешике, стварајући везу са кожом у пределу стомака, што дозвољава дренажу урина.
Међутим, ове процедуре имају мали утицај на пацијента, често доводећи до смрти због неухрањености, вишеструке органске инсуфицијенције и широко распрострањене инфекције у организму, сепсе. Из тог разлога, мултивисцерална трансплантација постаје најбоља опција лечења и састоји се од пет операција одједном: трансплантације желуца, дуоденума, црева, панкреаса и јетре.
