Дифузна костаста мастоцитоза је ретка болест узрокована поремећајем имунолошке реакције, где се мастоцити (одбрамбене ћелије) акумулирају у ткивима коже или другим ткивима тела, посебно у коштаној сржи и гастроинтестиналном тракту.
Мастоцитоза може бити ограничена на кожу или може укључити и друге органе као што су желудац, црева, јетра, слезина, лимфни чворови и кости. Иако ријетко, она може бити повезана са тешким поремећајима крви као што су акутна леукемија, лимфом, хронична неутропенија или неки мијелопролиферативни поремећај, леукемија мастоцитних ћелија и агресивна мастоцитоза.
Симптоми мастоцитозе
Симптоми мастоцитозе могу бити:
- Уртикарија пигментоза: мале црвенкасте смеђе тачке на кожи;
- Пептички чир;
- Повраћање у млазу;
- Хронична дијареја;
- Бол у абдомену.
- Осјећај вртоглавице приликом устајања;
- Усне и врхови прљавих прстију.
Дијагнозу потврђују високи нивои хистамина или простагландина Д2 у 24-часовном урину који се сакупља непосредно након кризе и повећањем маст ћелија у кожним лезијама (хистологија).
Лечење мастоцитозе
Лечење мастоцитозе се врши захваћењем 2 врсте антихистамина: блокатора рецептора хистамина 1, типа који се користи у лечењу алергија и блокатора рецептора хистамина 2, врсте који се користи у лечењу пептичних улкуса. Међутим, када је мастоцитоза повезана са озбиљним основним поремећајем, лечење је много сложеније.
Мастоцитоза код деце понекад лечи.
