Пароксизмална ноћна хемоглобинурија: шта је то и како се поставља дијагноза

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија, позната и као ПНХ, ретка је болест генетског порекла, коју карактеришу промене у мембрани црвених крвних зрнаца, што доводи до њеног уништавања и уклањања компонената црвених крвних зрнаца у урину, па се сматра хроничним хемолитичким анемија.

Израз ноктурн односи се на период дана када је примећена највећа стопа уништавања црвених крвних зрнаца код особа оболелих од болести, али истраге су показале да се хемолиза, односно уништавање црвених крвних зрнаца, јавља у било које доба дана у људи који имају болест.хемоглобинурија.

ПНХ нема лек, међутим лечење се може извршити трансплантацијом коштане сржи и употребом Ецулизумаба, који је специфични лек за лечење ове болести. Сазнајте више о Ецулизумабу.

Главни симптоми

Главни симптоми ноћне пароксизмалне хемоглобинурије су:

• Прво врло таман урин, због високе концентрације црвених крвних зрнаца у урину;
• Слабост;
• Сомноленција;
• Слаба коса и нокти;
• Спорост;
• Бол у мишићима;
• Честе инфекције;
• Осећам се болесно;
• Бол у стомаку;
• Жутица;
• Мушка еректилна дисфункција;
• Смањена функција бубрега.

Људи са ноћном пароксизмалном хемоглобинуријом имају повећану шансу за тромбозу због промена у процесу згрушавања крви.

Како се поставља дијагноза

Дијагноза пароксизмалне ноћне хемоглобинурије поставља се помоћу неколико тестова, као што су:

• Крвна слика, која је код особа са ПНХ назначена панцитопенија, што одговара смањењу свих компонената крви - знају како да протумаче крвну слику;
• Дозирање слободног билирубина, које је повећано;
• Идентификација и дозирање проточном цитометријом антигена ЦД55 и ЦД59, који су протеини присутни у мембрани црвених крвних зрнаца, а у случају хемоглобинурије су смањени или одсутни.

Поред ових тестова, хематолог може затражити и допунске тестове, као што су тест сахарозе и ХАМ тест, који помажу у дијагнози ноћне пароксизмалне хемоглобинурије. Обично се дијагноза јавља између 40 и 50 година, а преживљавање особе је око 10 до 15 година.

Како се лечити

Лечење ноћне пароксизмалне хемоглобинурије може се обавити трансплантацијом алогених хематопоетских матичних ћелија и леком Ецулизумаб (Солирис) 300 мг на сваких 15 дана. Овај лек СУС може добити правним средством.

Такође се препоручује додавање гвожђа фолном киселином, поред адекватног хранљивог и хематолошког надзора.

Да ли је ова информација била корисна?

да не

Ваше мишљење је важно! Напишите овде како можемо побољшати свој текст:

Неко питање? Кликните овде да бисте добили одговор.

Е-адреса на коју желите да добијете одговор:

Проверите потврду коју смо вам послали.

Твоје име:

Разлог посете:

--- Изаберите разлог --- БолестЖиве бољеПомозите другој особиСтајите знање

Да ли сте здравствени радник?

НоПхисицианПхармацеутицалНурсеНутритионистБиомедицалПхисиотхерапистБеаутицианОтхер